혈관 모세포종

정의 혈관 모세포종

혈관 모세포종 hemangioblastoma의 짧은 버전입니다.

혈관 모세포종은 양성입니다 종양 의 중추 신경계. 대부분 그들은 척수 또는 후방 포사.
혈관 모세포종은 산발적으로 또는 가족에서 발생할 수 있으며 폰 히펠-린다 우병의 형태로 나타날 수 있습니다.

혈관 모세포종은 일반적으로 실제 종양을 벽의 작고 단단한 부분으로 포함하는 큰 낭종과 함께 성장합니다.

환자와 함께 자라는 낭종에는 호박색 액체가 포함되어 있으며 그중 일부는 척수 부위에 소위 주사기로 나타날 수 있습니다. 혈관 모세포종에서는 다음과 같은 강력한 생산이 있습니다. 에리스로포이에틴 (Epo)라고도 함 도핑 제 사용. 증가 된 에리스로포이에틴은 영향을받은 환자를 증가시킬 수 있습니다. 적혈구 왔다.

조짐

혈관 모세포종이 소뇌에있는 경우 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 구역질
• 균형 장애
• 불안정
• 선회

양성 종양의 성장이 더 진행되면 의식 장애로 이어질 수도 있습니다. 종양이 척수에 있으면 영향을받은 사람은 감각 장애와 마비 증상을 보일 수 있습니다.

또한 불안정한 보행과 배변 및 배뇨 장애가 발생할 수 있습니다. 그러나 종양은 거의 통증을 유발하지 않습니다.

요법

천천히, 그러나 종종 꾸준히 진행되는 종양 성장을 주시하고 적절한 시간에 개입 할 수 있으려면 연례 검진이 필요합니다.

조영제를 사용한 자기 공명 단층 촬영은 1 차 진단 및 진행 상황 모니터링에 선호되는 방법입니다.
혈관 모세포종의 치료가 필요한 경우 미세 수술로 제거합니다. 대부분의 경우 양성 특성으로 인해 혈관 모세포종은 완전히 제거 될 수 있으며 일반적으로 다시 자라지 않습니다.

방사선 요법은 아직 혈관 모세포종에서 확실한 결과를 얻지 못했고 혈관 모세포종에 대한 약물 치료법이 현재 연구되고 있으므로 지금까지 입증 된 혈관 모세포종에 대한 유일한 효과적인 치료법은 외과 적 제거입니다.

폰 히펠-린다 우병 (VHL)

정의

폰 히펠-린다 우병은 20 세기 초에 유전성 종양 증후군으로 의사 Eugen von Hippel과 Arvid Lindau에 의해 발견되었습니다.
혈관 모세포종 외에도이 질병에는 망막 종양 (망막 혈관종), 신장 종양 및 부신 종양 (갈색 세포종). 또한 내이, 부고환 및 췌장의 종양 (콩팥)가 추가됩니다.

주제에 대해 자세히 알아보십시오. 폰 히펠 린다 우 증후군

폰 히펠-린다 우병 치료

다발성 혈관 모세포종은 종종 질병 중에 환자에 의해 발생합니다. 새로운 종양이 계속 성장하기 때문에 현재 존재하는 종양의 외과 적 제거를 통한 최종 치료는 일반적으로 불가능합니다.

CNS (중추 신경계)에서 혈관 모세포종을 제거하는 것은 일반적으로 장기적인 손상없이 성공하지만 폰 히펠-린다 우병을 앓고있는 환자의 모든 종양을 제거하는 것은 여전히 ​​타당하지 않습니다.

오히려 지금까지 뇌와 척수의 MRI를 통해 매년 폰 히펠-린다 우병 환자를 모니터링하는 것이 유용한 것으로 입증되었습니다. 그런 다음 가능하면 어떤 종양을 제거해야하는지 환자와 개별적으로 논의합니다.

여기에서는 불편 함을 유발하는 종양에 우선 순위가 부여됩니다. 증상이나 불편 함을 유발하지 않지만 추적 검진에서 점점 커지고 크기가 커지는 종양이있는 경우 제거도 권장됩니다.

이는 혈관 모세포종을 수술로 제거했을 때 일반적으로 증상이나 기능 상태의 개선이나 악화가 없다는 연구 결과가 있기 때문입니다. 이는 원칙적으로 영구적 인 손상이 발생하지 않음을 의미합니다. 다른 한편으로 이미 발생한 증상은 원인 종양을 제거하여 되돌릴 수 없음을 분명히합니다.

이것으로부터 비가역적인 증상을 일으키지 않는 한 성장하는 종양을 제거하는 것이 매우 바람직하다는 결론을 도출 할 수 있습니다.