낭포 성 섬유증의 기대 수명

낭포 성 섬유증의 예후 평가

비록 낭포 성 섬유증 오늘까지 불치의 질병, 환자의 기대 수명은 최근 몇 년 동안 크게 증가했습니다. 1999 년 이후 평균 수명은 29 세에서 현재 37 세로 늘어났습니다. 이것은 적어도 수많은 새롭고 진보적 인 치료 옵션 때문입니다.

특히 폐 기능 환자는 최근 몇 년 동안 크게 개선되었습니다. 20 년 전에는 모든 낭포 성 섬유증 환자의 약 30 %만이 여전히 거의 정상적인 폐 기능을 가지고 있었지만, 오늘날 환자의 약 60 %는 성인이 되어도 여전히 대체로 정상적인 폐 기능을 가지고 있습니다.

이것은 낭포 성 섬유증의 치료를위한 일반적인 치료 방법에 기초한 한편, 기관지 시스템의 일반적인 감염을 예방하거나 효과적으로 치료할 수있는 수많은 가능성에 기초합니다. 대부분의 낭포 성 섬유증 환자에서 사망 원인은 직접적으로 폐의 감염이거나 그로 인한 합병증 중 하나입니다.

또한 일반적으로 개선 된 덕분에 생활 환경, 좋은 사람 영양물 섭취 그리고 자주 발생하는 효과적인 치료 진성 당뇨병 환자의 기대 수명을 더 늘릴 수 있습니다. 지속적으로 발전하는 진단 가능성 덕분에 영향을받은 어린이는 아주 어린 나이에 진단을 받고 따라서 전문 센터에서 매우 일찍 치료할 수 있습니다. 오늘날이 질병을 앓고있는 신생아의 평균 수명은 45 세에서 50 년 모든 것의. 전반적으로 여성은 아직 명확하지 않은 이유로 남성보다 기대 수명이 약간 낮습니다.. 대부분의 낭포 성 섬유증 환자는 1980 년경 청소년기에 사망했으며 100 명 중 1 명만이 18 세 생일을 맞이했습니다. 오늘날 영향을받은 사람들의 약 절반이 18 세 이상으로 살고 있습니다. 평균 기대 수명은 현재 32 세와 35 세.

오늘의 치료 덕분에 약간 아픈 환자 만이 정상적인 기대 수명과 아버지 자녀로 대체로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 그러나 질병의 진행 과정은 매우 개별적입니다. 다른 따라서 정확한 예측을 매우 어렵게 만듭니다. 효과적인 치료와 가능한 최고의 삶의 질을위한 가장 중요한 측정은 낭포 성 섬유증 센터의 조기 진단과 일관되고 특별한 치료에 있습니다.

과학자들은 또한 인과 병에 걸린 유전자를 건강한 유전자로 대체하기위한 연구를 진행하고 있습니다. 이를 통해서 유전자 치료 사람은 어느 시점에서 질병을 치료할 수 있고 따라서 병자의 기대 수명을 상당히 향상시킬 수 있기를 희망합니다.