수 모세포종

소개

그만큼 수 모세포종 악성, 배아 뇌종양 의 소뇌, 종양 des의 WHO 분류에 따라 중추 신경계 가장 심각한 등급, 즉 등급 IV로 분류됩니다. 그의 성적에도 불구하고 그는 꽤 좋은 예후를 가지고 있습니다. 30 %에서 수 모세포종은 어린이와 청소년에서 가장 흔한 뇌종양입니다.

역학

일반적으로 뇌종양 발병률은 인구 100,000 명당 50 명 정도라고합니다. 원발성 뇌종양 중 수 모세포종은 5 %로 다소 드문 유형의 종양입니다. 그럼에도 불구하고 30 %로 소아 청소년에서 가장 흔한 뇌종양이며 15 세 미만 어린이 10 만 명당 0.5 건이 새로 발생합니다.

평균 발병 연령은 7 세이며 남아는 여아보다 2-3 배 더 자주 발병합니다. 수 모세포종의 약 1/4은 젊은 성인기에 발생하며, 영향을받은 사람들의 70 %는 16 세 미만이며 50 세 이상은 극소수입니다.

현지화

수 모세포종은 주로 소뇌의 중심 인 소뇌 벌레에 있습니다. 아래쪽으로 자라면서, 뇌척수액 (액체 뇌척수)으로 채워진 뇌의 구멍 인 네 번째 뇌실을 점점 더 채우고 뇌의 가장 뒤쪽 부분 인 수질 장근을 누르게됩니다. 소뇌 벌레를 위쪽으로 밀고 앞부분을 딱딱한 수막 (텐 토리움)의 일부에 대고 누릅니다.

전이

세포는 수 모세포종에서 쉽게 분리되어 술을 통해 퍼집니다. 종양 세포의 확산은 신체의 다른 부위에 새로운 종양을 생성합니다. 수 모세포종은 신경 액 (액체)을 통해 중추 신경계를 따라 퍼질 수 있습니다. 이러한 방식으로 소위 딸 종양 (전이)이 수막 또는 척추관에서 발생하여 추가 문제를 일으킬 수 있습니다. 환자의 1/3에서 이러한 딸 종양 (전이)이 초기 진단에서 발견됩니다. 뇌척수액의 전이는 15 ~ 40 % 사례에서 발생하고 신경계 외부 (외막) 전이는 수 모세포종에서 다소 드물지만 4 %는 주로 뼈와 림프절뿐만 아니라 간과 폐에서도 발생합니다.

외관

수 모세포종은 일반적으로 회백색의 절단면을 가진 불명료하고 부드러운 종양이지만, 때로는 급격하게 윤곽이 잡히고 거칠기도합니다. 더 큰 종양에는 실제로 활성 세포가 죽는 (괴사) 중심 영역이 있습니다.

현미경으로 볼 때, 고전적인 수 모세포종은 작은 세포질로 둘러싸인 둥글거나 타원형의 강하게 염색 가능한 (과색 성) 핵을 가진 조밀하게 포장 된 세포로 구성됩니다. 때때로 덜 염색 가능한 세포 핵을 가진 둥근 세포도 혼합됩니다. 3 분의 1 미만의 사례에서 Homer-Wright 로제트라고하는 전형적인 유사 로제트를 찾습니다. 이들은 세포핵이 가장자리 (말초)에있는 세포질 중심 주변의 고리에 배열 된 종양 세포로 구성됩니다. 많은 세포가 또한 세포핵 분열 (유사 분열) 과정에 있거나 막 죽어 가고 있습니다 (세포 자멸사).

분류

세계 보건기구 (WHO)는 뇌종양을 분류하는 분류를 개발했습니다. 등급 1에서 4까지 구분이 이루어집니다. 분류의 기본은 주로 종양의 성장 행동입니다.

• 1 등급 종양은 천천히 자라며 대부분 양성입니다.
• 2 등급 종양은 주로 양성이지만 일부는 이미 악성 세포로 구성되어 있고 더 퍼질 수도 있으므로 2 등급 종양은 여전히 ​​퇴화하는 경향이있는 양성 종양입니다.
• 세계 보건기구 (WHO) 종양 분류에 따르면 3 등급 종양은 악성 뇌종양입니다. 3 등급 종양은 이미 악성이지만 4 등급 종양보다 약간 느리게 성장합니다.
• 4 등급 종양은 매우 빠른 성장이 특징입니다

정의에 따라 수 모세포종은 악성이므로 항상 4 등급 종양으로 빠르게 퍼지며 치료하지 않고 방치하면 빠르게 사망에 이릅니다.

원인

수 모세포종은 배아 종양 (원시 신경 외배엽 종양) 중 하나이므로 미성숙 한 배아 세포에서 발생합니다. 세포 퇴화의 원인은 아직 대부분 설명되지 않았습니다. 대부분의 경우 종양은 자발적으로 발생합니다.

뇌종양 발생에서 유전 적 요인의 역할은 대부분의 뇌종양과 관련이 없더라도 최근 몇 년 동안 점점 더 중요 해지고 있습니다. 수 모세포종에서는 17 번 염색체의 긴 팔 (q arm)의 변화가 종종 설명됩니다. p53 단백질을 암호화하는 p53 종양 억제 유전자는이 염색체에 있습니다. p53은 세포주기를 제어하고 단백질 (돌연변이)의 변화는 악성 종양의 성장 (진행)으로 이어집니다. 그러나 다른 유전자도 복잡한 종양 발달 과정에 영향을 미칩니다.

뇌종양은 또한 성장 인자와 성장 인자 수용체를 점점 더 많이 발달시켜 종양의 매우 빠른 성장을 유도합니다.

조짐

가장 흔한 초기 증상은 두통과 메스꺼움입니다. 토하다두개골 (두개 내)의 압력 증가와 대뇌 수류의 중단 (뇌척수액 순환)에 의해 발생합니다. 또한 주류 흐름이 막히면 양쪽이 부어 오릅니다 (부종) 시신경의 출구 점 (울혈 성 유두) 및 따라서 최대 6 또는 7까지 시력이 크게 저하됩니다. 디옵터 어린이의 두개골은이 나이에도 여전히 확장 될 수 있으므로 일반적인 두개골 압력의 증상은 비교적 늦게 나타납니다. 지속적인 두통이 시작되면 종양은 일반적으로 이미 많은 양에 도달했습니다. 초기 증상에는 보행 장애 (운동 실조), 아이들이 손으로지지하고 조심스럽게 서서 다리를 벌리고 걷는 방식으로 균형을 잡으려고합니다. 그들은 종종 약간 앞으로 기울어 진 제한된 자세로 머리를 잡습니다. 다른 전형적인 증상으로는 안면 신경 (안면 신경)의 기능 장애로 인한 현기증, 복시, 마비 징후, 안면 마비 및 안면 근육 마비 (안면 마비)가 있습니다.

증상이 나타날 때 (임상 증상) 환자의 50 %에서 이미 전이가 나타납니다.

다음 주제에서 추가 정보를 찾을 수 있습니다. 뇌종양 징후.

진단

모든 뇌종양과 마찬가지로 수 모세포종을 진단 할 때 건강 진단 외에도 영상 촬영 절차가 특히 중요합니다.

에서 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 수 모세포종은 네 번째 심실로 부풀어 오르는 광학 밀도 (고밀도)가 증가 된 덩어리로 나타납니다. 영상 대비를 증가시키는 물질 인 조영제를 투여하면 광학 밀도를 더욱 높일 수있어 종양을 더 잘 인식 할 수 있습니다. 수 모세포종은 때때로 괴사가있는 고형 종양 조직으로 구성됩니다.

에서 자기 공명 영상 (MRI) 수 모세포종은 훨씬 더 잘 보일 수 있습니다. 세로보기 (T1 이미지)에서 수 모세포종은 감소 된 광학 밀도 (저혈압)를 가지며, 가로보기에서는 증가 된 광학 밀도 (저혈압)를 보입니다. 소뇌와 구별하기 쉽습니다. 명확한 조영제 흡수는 수 모세포종의 전형이며 CT보다 뇌간에서 종양의 정도를 더 잘 보여줍니다. MRI는 또한 술이나 심실의 전이를 감지하는 데 사용할 수 있습니다. 척추관의 전이 (척추 전이)를 표시하려면 고해상도의 고 대비 MRI 이미지가 필요합니다.

또한 환자의 CSF는 종양 세포에 대해 검사됩니다 (CSF 세포학). 술은 술 공간에서 술이 제거되는 술 구멍에 의해 얻어집니다. CSF 추출의 가장 일반적인 형태는 다음과 같습니다. 요추 천자이것은 하부 척추관에서 가져옵니다. 종양 세포의 검출은 불리한 예후와 관련이 있지만 척추관의 전이 정도에 대해서는 아무 말도하지 않습니다. CSF 세포학은 영상 기술을 사용하여 종양의 유형을 안정적으로 진단 할 수없는 경우 수 모세포종, 뇌종양 또는 송과 종과 같은 배아 종양의 감별 진단에 중요합니다.

감별 진단

Medulloblastomas는 신경 모세포종, ependymoblastomas, pinealomas 및 림프 조직의 종양 (림프종)과 같은 유사한 소세포 배아 종양과 구별되어야합니다.

요법

치료는 종양의 가장 급진적 인 외과 적 제거와 후방 포사와 전체 주류 공간 (신경 축)을 직접 조사하는 40 Gray의 후속 고 선량 조사로 구성됩니다. 모든 종양이 방사선에 잘 반응하는 것은 아닙니다. 그러나 Medulloblastomas는 방사선에 민감한 종양입니다. 이것은 종양 세포가 방사선에 의해 효과적으로 죽임을 의미합니다. 뇌종양은 종종 주변 신경 조직으로 침투하기 때문에 일반적으로 수술 중에 완전히 제거 할 수 없습니다. 나머지 종양 세포는 방사선 조사에 의해서만 죽습니다. 따라서 방사선을 통해 환자의 예후가 크게 향상됩니다. 수 모세포종은 종종 전체 중추 신경계에서 딸 돌출부를 형성하기 때문에 일반적으로 넓은 영역에 뇌와 척수를 조사하기로 결정합니다. 수 모세포종은 방사선에 매우 민감하기 때문에 50 % 이상의 사례에서 치료가 가능합니다.

수술 후 방사선과 화학 요법의 조합은 재발률과 생존율 측면에서 긍정적 인 결과를 낳았으며 심지어 치료가 될 수도 있습니다. 화학 요법에서는 CCNU와 같은 아 질소 요소 군에서 세포 분열 (세포 증식 억제)을 억제하는 제제뿐만 아니라 빈 크리스틴 및 시스플라틴도 투여합니다. 3 세 미만 어린이의 경우 화학 요법은 방사선 시간을 지연시킬 수 있으며 경우에 따라 방사선을 대체 할 수도 있습니다.

예방

교 모세포종 발병의 위험 인자와 유발 요인은 거의 알려지지 않았기 때문에 예방에 대한 권장 사항은 없습니다. 일반적으로 불필요한 방사선 (특히 어린이의 경우)을 피하고 암을 유발하는 화학 물질 및 오염 물질과의 접촉을 피하는 것이 좋습니다. 뇌종양 플레이.

예보

종양을 완전히 절제하고, CSF 전이의 증거가없고, CSF (음성 CSF 세포학)에서 종양 세포의 증거가없는 환자는 수 모세포종의 높은 악성에도 불구하고 수술 후 복합 방사선 및 화학 요법을받은 환자는 비교적 좋은 예후를 보입니다. 그러나 종양의 재발 또는 성장 (재발)이 흔합니다.

성인기에만 나타나는 수 모세포종은 예후가 더 좋고 전이 빈도가 적습니다.

치료하지 않고 방치하면 생존 시간이 짧습니다.

재발률은 얼마입니까?

재발은 처음에 성공적으로 치료 한 후 종양이 재발하는 것입니다. 종양은 수술, 방사선 및 화학 요법으로 완전히 파괴되었지만 개별 종양 세포는 생존하고 다시 성장할 수 있습니다. 종양이 같은 장소에서 다시 발생하면 국소 재발이라고합니다. 아이들의 약 1/3이이 운명을 겪습니다. 특히 진단을 받았을 때 이미 종양이 딸 종양을 형성 한 어린 아이들은 매우 높은 재발률을 보입니다. 전이가없는 나이가 많은 소아 (4 세 이상)는 재발률이 낮아 예후가 더 좋습니다.

재발은 일반적으로 초기 치료 후 처음 2 년 이내에 발생합니다. 2 년 생존율은 평균 70 %, 5 년 생존율은 약 50-70 %, 10 년 생존율은 50 %이며, 10 년 후에도 환자의 약 1/3은 여전히 ​​재발이 없습니다.

요약

Medulloblastomas는 소뇌 벌레에서 유래하고 CSF 공간으로 전이 할 수있는 어린 시절과 청소년기에 악성 종양이 빠르게 성장하고 있습니다. 증상은 구토, 낙상 경향이있는 운동 실조, 시력 상실을 동반 한 울혈 성 유두입니다. 진단에는 CT와 MRI가 사용됩니다. 치료는 종양의 가장 완전한 외과 적 제거 (전체 절제), 방사선 요법 및 화학 요법으로 구성됩니다. 전체 중추 신경계의 수술 및 후속 조사는 비교적 좋은 예후로 이어집니다.