다발성 내분비 신 생물 남성 2 형

분류

유형 2a : 갑상선의 C 세포 암종과 양쪽의 부신 암종의 조합. 이 유형은 약 70 %의 사례에서 발생하며 Sipple 증후군이라고도합니다.
2b 형 : 점막 선종 (예 : 혀)과 거대 결장 (거대 결장)이있는 콜라겐 결함 (마르 판 증후군)의 명확한 증상. 동시에 환자의 10 %는 여전히 갑상선 암종이고 약 50 %는 부 신암입니다.
FMTC 만 해당 : 수질 갑상선 암종 만 존재합니다. 이것은 MEN-2 사례의 약 20 %에서 발생합니다.

조짐

유형-2a: C 세포 암종 의 갑상선 임상 적 이상없이 장시간 작동합니다. 치료 저항성 설사는 환자의 약 1/3에서 늦은 증상입니다. 의 부신 종양 하나와 함께 간다 만성 고혈압 손에 손.

유형 -2b :
이 사람은 다음과 같이 나타납니다. 마르 판 증후군 매우 큰 손과 발, 예 : 긴 팔과 다리. 혈관도 콜라겐 결함의 영향을 받기 때문에 종종 진단이 이미 이루어졌습니다. 또한 작은 신경 종이 혀에서 볼 수 있습니다.

진단

더 듬직 해요 C- 세포 암종 종양 마커 갑상선이 크게 증가합니다 칼시토닌. 또한 해당 종양과 함께 부신 피질 호르몬이 증가합니다. 증상 중 하나가 존재하면 가능한 한 빨리 치료를 시작하기 위해 다른 종양을 항상 검색해야합니다. 또한 유전자 진단은 다음을 위해 수행되어야합니다. 가족 성향 조기에인지하고 그에 따라 영향을받은 사람들을 치료합니다 (다중 내분비 신 생물 유형 II).

요법

MEN-2 종양의 치료는 종양 제거로 구성됩니다. 갑상선은 C 세포 암종에서 완전히 제거됩니다. 갑상선 암종의 전이도 완전히 제거됩니다. 다발성 내분비 종양의 소인이있는 경우 가족 선별 검사를 통해 갑상선 암종을 매우 초기에 발견 할 수 있으며 갑상선을 제거하여 환자를 치료할 수 있습니다. 종종 양쪽에 존재하는 부신 종양도 완전히 제거해야합니다. 따라서 수술은 다발성 내분비 종양에 대한 유일하고 매우 효과적인 치료법입니다.

예보

산발적 인 경우와 가족의 색인 경우에는 일반적으로 치료가 불가능합니다. 그러나 수술은 환자의 생존을 크게 연장하고 향상시킬 수 있습니다. 그러나 가족 선별 검사를 통해 매우 초기 단계의 환자를 수술하여 치료할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 이러한 환자에서 다양한 종양 표지자를 매년 확인해야합니다.