Schwartz-Bartter 증후군

동의어

부적절한 ADH 분비 증후군 (SIADH), ADH 과잉, ADH 과잉 생산

영어: Bartter-Schwarz 증후군

정의

그만큼 Schwartz-Bartter 증후군 물과 전해질 균형의 조절 장애로 부적절하게 (부적절한) 항 이뇨 호르몬 (ADH-호르몬, 또한 : 바소프레신) 물의 배설 감소 (수분 저류)와 나트륨 손실 (저 나트륨 혈증)을 유발합니다.

회수

ADH의 일시적인 부적절한 분비는 수술 후 거의 모든 환자에서 발생할 수 있다고 믿어집니다.

역사

그만큼 Schwartz-Bartter 증후군 미국 내과의의 이름을 따서 윌리엄 벤자민 슈워츠 (* 1922) 및 프레데릭 크로스비 바터 (1914-1983).

원인

Schwartz-Bartter 증후군에는 몇 가지 원인이 있습니다. 80 %의 경우 다음과 같이 발생합니다. 부신 생물 증후군 소세포 폐암에서. 부신 생물 증후군은 종양이나 전이에 의해 직접 유발되지 않고 종양에 대한 신체의 방어 반응 또는 종양에 의한 호르몬과 같은 메신저 물질의 방출을 통해 유발되는 암에 수반되는 증상을 나타냅니다.

기타 덜 일반적인 원인은 다음과 같은 장애 일 수 있습니다. 중추 신경계 (CNS), 수막염 (수막염), 뇌의 염증 (뇌염), 종양 또는 하나 외상성 뇌 손상. 또한 하나 폐 감염 (폐렴), 결핵 및 특정 약물 (예 : 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드와 같은 세포 증식 억제제; 인도 메타 신, 카르 바 마제 핀, 삼환 식 항우울제, 모르핀, 니코틴, 바르비 투르 산염)이이 임상상으로 이어질 수 있습니다. 또한 수술 후 거의 모든 환자가 일시적으로 부적절한 ADH 분비를 경험할 수 있다고 가정합니다.

이러한 과정이나 물질은 제어 루프의 분리를 유도하여 형성 위치 인 뇌하수체 후엽 (신경 저하 수체)에서 ADH 분비를 억제합니다. 그 결과 ADH의 초과는 신장 자유 수의 저류 (저류) 및 이에 따른 소변량 감소 및 체중 증가. 이것은 종종 갈증의 증가를 동반합니다. 체내에 분포 한 후, 과도한 자유 수는 먼저 세포 외부 (세포 외)의 체액 공간 확장으로 이어지고, 체내 체액의 농도 구배의 결과로 세포 내 공간의 체액 증가로 이어집니다. 그러나 이것은 조직에 수분 보유 (부종)없이 발생합니다. 이 부피 팽창에 대한 반대 규제로 소변에서 나트륨 배설이 증가하여 과도한 물을 소변으로 끌어 들이게됩니다. 나트륨 배설 (natriuresis)은 새로운 평형에 도달 할 때까지 계속되고, 나트륨 배설은 나트륨 섭취량에 해당합니다. 나트륨 섭취가 없으면 나트륨 배설도 감소하여 수분 보유량이 증가하고 배설되는 소변의 양이 감소합니다. 신장의 나트륨 배설 조절은 혈청의 나트륨 수치가 낮을 때 유지됩니다. 이 시점에서 혈중 ADH의 농도는 정상 범위 내에 있지만 혈액이 얇아 짐 (낮은 혈장 삼투압)으로 인해 혈중 다른 물질의 낮은 농도와 관련하여 증가합니다.

부적절한 ADH 분비는 생화학 적으로 i.a. 혈액의 묽어 짐 (낮은 혈장 삼투압), 소변의 체액 부족 (높은 비뇨 몰 농도) (소변 대 혈장 비율> 1) 및 혈중 낮은 나트륨 수치 (저 혈증)를 특징으로합니다.

여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 고 나트륨 혈증

조짐

Schwartz-Barrter 증후군의 임상 증상은 초기에 혼란을 포함 할 수 있습니다. 두통, 쇠약 및 근육 경련에 이어 현기증, 식욕 부진, 메스꺼움, 토하다, 발작 그리고 의식 장애 혼수. 이러한 증상은 과도한 수분 보유 (물 중독)와 그에 따른 저 나트륨 혈증으로 인해 발생합니다. 하나도 있습니다 살찌 다 고농축 소변으로 소변 배출량 감소. 세포 외 및 세포 내 부피의 증가는 체액 축적 위험을 증가시킵니다. 뇌 (뇌부종) 치료없이 치명적일 수 있습니다. 신체의 다른 부종은 관찰되지 않으며 혈압과 심박수는 정상입니다.

그러나 일반적으로 증상이 없습니다. 즉, Schwartz-Bartter 증후군도 무증상 일 수 있습니다.

진단

Schwartz-Barrter 증후군의 진단은 환자에 대한 상세한 질문 (연상), 증상 및 혈액 및 소변 검사 결과를 기반으로합니다. 조사하는 동안 섭취 한 체액과 소변의 양과 체중 변화에 대해 물어 보는 것이 중요합니다. 부종의 발생없이 설명 할 수없는 이유로 매우 짧은 시간에 체중이 5 ~ 10 % 증가하는 것은 그에 대한 중요한 표시입니다. Schwartz-Bartter 증후군.

실험실 진단에서는 단위 시간당 소변량이 적으며 소변이 고농축 (소변 몰 농도 :> 300 mosmol / kg, 비중 증가) 및 소변 내 나트륨 농도가 부적절하게 높은 (> 20mmol / 리터)을 보여줍니다. 혈액은 저 나트륨 혈증 (혈청 Na + <135mmol / l)을 나타내며, 이는 혈액의 얇아 짐 (혈청 삼투압 : <300 mosmol / kg)으로 인해 발생합니다.

혈중 ADH 농도를 결정하는 것은 값이 정상이거나 상승 할 수 있지만 상승 할 필요는 없기 때문에 거의 의미가 없습니다. 그러나 다른 형태의 저 나트륨 혈증과 마찬가지로 수치는 결코 낮아지지 않습니다.

감별 진단

Schwartz-Bartter 증후군의 저 나트륨 혈증은 심부전, 신 증후군 및 간경변의 경우 저 나트륨 혈증, 혈장 부피가 부족한 경우 저 나트륨 혈증과 구별되어야합니다. B. 설사, 발한 또는 이뇨제 복용 후 몸에서 물을 씻어내는 데 사용되는 약물.

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요법

초점은 그것을 유발하는 기저 질환에 대한 치료에 있습니다. 성공적인 치료 후 Schwartz-Bartter 증후군은 일반적으로 자발적으로 치유됩니다 (자발적 관해).

Schwartz-Bartter 증후군의 증상 치료는 음주량 제한 (물 제한)으로 구성되며, 일반적으로 증상이 개선됩니다. 또한 저 나트륨 혈증을 보완하기 위해 등장 성 (0.9 %) 또는 고혈압 성 (10 %) 식염수 (염화나트륨 용액)를 천천히 주입 할 수 있습니다. 식염수를 너무 빨리 주입하면 의식이 손상 될 수 있습니다. 발작 또는 하나 중추 골수 용해 신경 섬유의 외피 (수초), 특히 뇌간 (뇌교) 오고있다. 저 나트륨 혈증은 일반적으로 저칼륨 혈증, 즉 혈중 칼륨 부족. 이러한 이유로 세포에서 나트륨을 방출하여 세포 외 공간에서 저 나트륨 혈증의 균형을 유지하는 데 도움이되는 칼륨도 제공해야합니다.

물 중독의 경우 고혈압 식염수 외에도 푸로 세 미드 (Lasix®), 루프 이뇨제, 몸에서 물을 씻어내는 데 사용됩니다.

Schwartz-Bartter 증후군은 소위 vaptans라고하는 직접적인 ADH 길항제로 치료할 수 있습니다. Vaptans는 신장의 ADH 수용체에 작용하여 ADH 따라서 전해질이없는 물의 배설을 촉진합니다. Tolvaptan은 2009 년 8 월 이후 처음이자 지금까지 유일한 경구 용 ADH 길항제로 독일에서 사용 가능했습니다.

예보

기저 질환을 성공적으로 치료하면 Schwartz-Bartter 증후군은 보통 자연적으로 치유됩니다. 따라서 예후는 증후군의 원인에 크게 좌우됩니다.

요약

그만큼 Schwartz-Bartter 증후군 수분 보유와 함께 부적절하게 증가 된 ADH 분비로 인해 발생합니다. 저 나트륨 혈증. 대부분 소세포에서 부신 생물 증후군으로 발생합니다. 기관지 암종 그러나 중추 신경 장애, 감염 또는 특정 약물의 부작용으로 발생할 수도 있습니다. 증상은 다음과 같습니다. 소변 배출량 감소, 살찌 다, 현기증, 메스꺼움, 의식 장애 및 발작. 실험실 진단은 고농축 소변 (높은 소변 몰랄 농도)과 소변에 부적절하게 높은 나트륨 농도를 나타냅니다. 대조적으로 혈액은 저 나트륨 혈증으로 희석됩니다 (낮은 혈장 삼투압). 초점은 기저 질환의 치료에 있습니다. 증상 적으로 Schwartz-Bartter 증후군은 체액 제한 및 식염수로 저 나트륨 혈증의 보상으로 치료됩니다.