쿠싱 증후군

넓은 의미의 동의어

• 고 코르티솔 증
• 쿠싱 병
• 내분비 및 외분비 쿠싱 증후군

영어: 쿠싱 증후군

정의

쿠싱 증후군 (Cushing 's disease)에서는 몸에 코티솔이 너무 많습니다. 코티솔은 신체 자체에서 생성되는 호르몬이지만 약물로도 사용됩니다. 염증 반응을 억제합니다.
뇌하수체 과잉 활동 (뇌하수체) 부신의 종양 또는 종양으로 인해 신체 자체의 증가 된 코티솔 생산 및 방출이 발생할 수 있습니다.

쿠싱 증후군은 과민성 부신과 관련된 상태의 예입니다. 과 활동성 부신은 신체에 심각한 결과를 초래합니다. 다음에서이 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 과민성 부신의 결과는 무엇입니까?

신체의 규제 과정

코티솔은 일반적으로 ACTH의 신호에 반응하여 체내에서 생성되어 혈류로 방출됩니다.

호르몬 사슬의 시작 부분에는 뇌의 특정 영역 인 시상 하부에서 형성되는 CRH가 있습니다. CRH (Corticotropin 방출 호르몬 또는 Corticoliberin)는 뇌하수체를 자극하여 ACTH를 혈액으로 방출합니다. ACTH (부 신피질 자극 호르몬)는 뇌하수체에서 생성되고 혈류로 방출되는 호르몬입니다. 이 자극 호르몬은 혈류를 통해 부신에 도달하여 그 활동을 촉진합니다. 부신 활동은 궁극적으로 코티솔을 생성합니다.

더 많은 코티솔이 이제 몸과 혈액에 형성되면 CRH와 ​​ACTH의 형성과 방출이 감소합니다. 따라서 코티솔은이 두 호르몬의 형성을 억제하는 영향을 미칩니다. 이 메커니즘을 부정적인 피드백이라고하며 코티솔이 두 호르몬에 작용하기 때문에이 특정 메커니즘을 이중 부정적인 피드백이라고합니다.

코르티손으로 인한 쿠싱 증후군

쿠싱 증후군은 체내에 과도한 양의 코르티손이 있으면 발생합니다. 코르티손은 인체에서 생성되는 매우 중요한 호르몬입니다. 스트레스 나 배고픔의시기에 특히 중요하고 일반적으로 혈당 수치를 증가시키는 신체의 다양한 신호 경로를 제어합니다. 따라서 코르티손은 다양한 만성 질환의 약물로도 사용됩니다.
그러나 너무 많은 양의 코르티손은 지방 재분배, 골다공증 또는 혈당 장애 발생과 같은 부작용이 있습니다. 이러한 증상이 함께 발생하면 쿠싱 증후군으로 분류됩니다.
코르티손의 증가는 과도한 약물 섭취 또는 신체 자체의 과잉 생산으로 인해 발생할 수 있습니다. 뇌하수체, 뇌의 일부 및 부신 피질은 특히 코르티손 생성에 관여합니다. 이러한 기관 중 하나가 코르티손을 생성하기에는 너무 강한 신호를 보내면 혈액 내 양이 증가하고 쿠싱 증후군이 발생합니다. 대부분 이것은 이러한 기관의 양성 종양 질환 때문입니다.

쿠싱 증후군의 형태

몸에 너무 많은 코티솔은 두 가지 방법으로 발생할 수 있습니다.

한편으로, 체내 코티솔은 예를 들어 치료 목적을위한 약물로 외부 투여 될 때 증가합니다. 만성 염증 반응 (예 : 류마티스 질환)의 경우 필요할 수 있습니다. 이러한 형태의 질병은 외인성 쿠싱 증후군으로도 알려져 있습니다.

반면에 내인성 쿠싱 증후군의 경우처럼 신체가 너무 많은 코티솔 자체를 생성하여 혈류로 방출 할 수 있습니다. 이러한 형태의 질병에는 호르몬의 과잉 생산이 일어나는 곳이 다른 여러 하위 그룹이 있습니다. 부신 종양이 너무 많은 코티솔 형성을 담당하는 경우 부신 쿠싱 증후군이라고합니다.

뇌하수체가 너무 많은 ACTH를 방출하면 부신이 너무 많은 코티솔을 생성합니다. 이러한 호르몬 생산의 조절 장애는 쿠싱 병으로 알려져 있습니다.
일반적으로 뇌하수체에는 과도한 ACTH 형성을 담당하는 작은 호르몬 형성 종양이 있습니다.

ACTH는 또한 다음과 같이 뇌하수체 외부에있는 종양에 의해 생성 될 수 있습니다. 폐 종양. 이 경우 ACTH의 이소성 형성에 대해 이야기합니다. 이소성이란 ACTH가 정상적인 조건에서 체내에서 형성되는 곳에 형성되지 않음을 의미합니다.

다양한 형태의 쿠싱 증후군과 그 하위 그룹이 다음 표에 다시 명확하게 나와 있습니다.

1. 약물로 인한 외인성 쿠싱 증후군
2. 내인성 쿠싱 증후군 (쿠싱 병)
   ㅏ. 부신 쿠싱 증후군
   비. 쿠싱 병이라고도 불리는 중추 쿠싱 증후군
   씨. 이소성 ACTH 생산

여기에서 주제에 대해 모두 알아보십시오. 쿠싱 병.

쿠싱 임계 값은 무엇입니까?

쿠싱 증후군은 혈액의 과도한 코르티손 수치로 인해 발생하는 일련의 증상을 설명합니다. 증상은 예를 들어 당뇨병의 발병, 보름달 얼굴, 몸통 비만, 복부의 튼살 또는 골다공증입니다. 쿠싱 증후군이 발생하는 가장 일반적인 이유는 모두 소위 글루코 코르티코이드 그룹에 속하는 코르티손 또는 유사한 물질과 같은 약물의 과도한 섭취입니다.
따라서 이러한 약물에는 Cushing Threshold가 있습니다. 해당 약물을 복용 할 수있는 일일 최대 복용량을 나타냅니다. 이 용량, 즉 쿠싱 임계 값을 초과하면 혈액의 피피 수치가 상승하고 쿠싱 증후군이 발생할 위험이 증가합니다.
코르티손을 복용 할 때의 쿠싱 역치는 성인에서 하루 약 30mg입니다. 코르티손과 동일한 방식으로 작동하는 인공적으로 제조 된 글루코 코르티코이드는 예를 들어 프레드니솔론 또는 덱사메타손입니다.
프레드니솔론을 복용 할 때 쿠싱 역치는 하루 7.5mg이고, 덱사메타손은 하루 1.5mg입니다. 어린이의 경우 연령과 체중에 따라이 복용량의 약 1/4이 쿠싱 역치입니다.

자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 쿠싱 임계 값은 무엇입니까?

쿠싱 증후군의 증상

쿠싱 증후군을 앓고있는 사람들에게 나타나는 증상으로는 쿠싱 증후군의 전형적인 지방 분포를 통한 체중 증가가 있습니다. 환자는 주로 몸통에서 체중이 증가하고 얼굴이 둥글게되고 목에 지방 침전물이 형성됩니다. 그리고 쇄골 위 (황소 목). 피부는 또한 증상 변화, 안면 붉어짐, 여드름 및 상처 치유 불량, 진한 빨간색 줄무늬 (줄무늬) 피부에. 여성의 경우 쿠싱 증후군으로 인한 호르몬 수치 변화로 인해 남성의 얼굴, 가슴, 등의 모발 성장이 관찰 될 수 있습니다.

종종 쿠싱 증후군 환자는 어린 나이에 골다공증으로 고통 받고 뼈 통증을 호소합니다. 근육 약화와 근육통도 쿠싱 증후군의 일반적인 증상입니다. 환자는 무력하고 무력감을 느낍니다.
피부에 다음과 같은 증상이 나타납니다. 부상의 상처 치유가 약하고 피부가 얇아지며 특히 손등에서 볼 수 있습니다. 환자는 또한 피부에 붉은 튼살 (줄무늬)이 있습니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 쿠싱 증후군의 증상

고 코르티솔 증 (코티솔 과다)이있는 환자는 코티솔이 혈류로 당을 방출하여 높은 혈당 수치가 발생할 수 있기 때문에 종종 당뇨병이 발생합니다.
쿠싱의 환자들은 85 %의 시간 동안 고혈압을 가지고 있습니다.
우울증의 발달은 쿠싱 증후군에서 드물지 않은 증상입니다.
혈구 수의 변화는 쿠싱 증후군에서도 감지 될 수 있습니다. 혈소판 및 적혈구 값과 총 백혈구 수가 증가하는 반면, 특수 형태의 백혈구, 호산구 및 림프구 값은 감소합니다.
내분비 고혈압 (호르몬으로 인한 고혈압)은 혈중 부신 호르몬 인 코티솔의 양이 증가하여 발생할 수도 있습니다.
여성의 경우 생리 불순 및 여드름 형성과 같은 증상이 쿠싱 증후군으로 발생할 수 있습니다. 또한 남성화 (안드로겐 화)로 이어질 수도 있습니다. 사례의 80 %에서 쿠싱 증후군 남성은 발기 부전이 있으며 남녀 모두 성욕 상실이 있습니다. 어린이가 쿠싱 증후군에 걸렸을 때 성장 장애와 발달 지연이 발생합니다.

이 주제에도 관심이있을 수 있습니다. Conn 증후군

쿠싱 트라이어드

쿠싱 트라이어드는 쿠싱 반사라고도 알려진 세 가지 증상의 조합입니다.
이것은:

1. 고혈압 증가
2. 느린 심장 박동
   과
3. 불규칙한 호흡.

그들은 모두 여러 가지 이유로 발생할 수있는 두개 내압의 증가의 결과입니다. 쿠싱 트라이어드는 반드시 쿠싱 증후군과 관련이있는 것은 아니지만 이로 인해 발생할 수도 있습니다. 수분 보유 외에도 뇌출혈이나 뇌종양으로 인해 발생할 수있는 두개 내압의 증가는 뇌로가는 혈류를 감소시킵니다.
신경 세포에 충분한 혈액이 공급되도록 혈압이 극도로 높은 값으로 반사 증가하고, 그 결과 추가 부종으로 인해 두개 내압이 상승 할 수 있습니다. 이러한 두개 내압의 증가는 또한 불규칙한 호흡과 느린 심장 박동을 유발하지만 어지러움과 의식 장애, 모든 종류의 신경 장애 및 나중에 혼수 상태와 관련 될 수도 있습니다.

자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 두개 내압 증가

증상으로 보름달 얼굴

보름달 얼굴은 쿠싱 증후군의 전형적인 증상입니다. 혈액 내 높은 수준의 코르티손이 인간의 신진 대사에 큰 영향을 미치기 때문입니다. 또한 몸 전체에 지방이 재분배됩니다. 이것은 일반적으로 팔과 다리의 지방 축적을 줄입니다. 이를 위해 몸통, 목 및 얼굴에 더 많은 지방이 저장됩니다. 이것이 보름달 얼굴이 만들어지는 방법입니다.
또한 더 적은 염이 배설됩니다. 그런 다음 소금은 체내의 수분을 끌어 당겨 수분 보유로 이어집니다. 이것들은 또한 아픈 사람이 더 부풀어 오르고 꽉 차게 만듭니다.

이 주제에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 쿠싱 증후군의 증상

진단

쿠싱 증후군이 의심되는 경우, 증상이 약물 코티솔 요법으로 인한 것인지 여부를 먼저 확인해야합니다. 환자가 코르티손을 정기적으로 복용하는 경우 가장 가능성이 높은 경우는 이소성 쿠싱 증후군입니다.

환자가 코티솔 치료를 받고 있지 않지만 쿠싱 증후군의 전형적인 증상이있는 경우 특수 검사를 실시합니다. 뇌하수체 및 부신 기능 검사뿐만 아니라 혈액 내 코티솔의 양을 확인하면 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

진단 단계는 다음과 같습니다.

• 쿠싱 테스트 / 덱사메타손 테스트

쿠싱 증후군을 진단하기 위해 적용 범위와 중요성이 다른 여러 검사가 있습니다. 진단 초기에는 덱사메타손 검사가 주로 사용됩니다. 이 검사 절차에서는 인공적으로 생성 된 코티솔 유사 물질 인 소량의 덱사메타손을 밤에 투여하여 건강한 사람의 경우 혈액 내 코티솔 양을 감소시킵니다. 덱사메타손 투여로 인한 코르티손 생산의 변화 여부를 비교하기 위해 섭취 전과 섭취 후 아침의 코르티손 수치 측정을 사용할 수 있습니다. 다음 날 혈액 검사에서 코티솔 수치가 떨어지지 않는 경우 이는 쿠싱 증후군을 의미합니다.이 질병에서 코티솔이 형성되어 정상적인 조절 과정과 관계없이 혈액으로 방출되기 때문입니다.

1 차 쿠싱 검사의 결과는 질병의 원인을 확인하기위한 추가 진단 검사입니다. 예를 들어 "ACTH"및 "CRH"와 같은 다른 호르몬의 결정을 통해 가능한 원인으로 부신과 뇌하수체 사이에서 결정을 내릴 수 있습니다.

• 다양한 형태의 고 코르티솔 증 구분

코티솔이 혈액에서 높은 이유와 고 코르티솔 증의 원인이 어디에 있는지 정확히 말하기 위해 CRH 검사를 실시 할 수 있습니다. 코르티코 트로 핀 방출 호르몬은 뇌하수체가 ACTH를 혈액으로 방출하도록합니다. 환자의 혈중 ACTH 수치는 CRH 투여 전후에 측정됩니다. ACTH의 형성이 증가하거나 증가 된 ACTH 수치가 혈액에서 확인되면 쿠싱 병이있는 것입니다. 뇌하수체가 질병의 원인입니다.

반면에 CRH 투여 후 혈액에서 ACTH가 증가하지 않으면 부신 또는 이소성 쿠싱 증후군을 나타냅니다.

고용량 덱사메타손 검사는 쿠싱 증후군 진단에도 사용됩니다. 환자는 8mg의 덱사메타손을 투여받습니다. 혈중 코티솔 수치가 2 일 이내에 떨어지면 기저 질환은 중추 쿠싱 병입니다. 값이 높게 유지되면 부신 종양 또는 이소성 종양이 코티솔을 생성합니다.

• 현지화 진단

부신 종양과 이소성 종양을 구별하기 위해 초음파 검사와 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 아마도 자기 공명 단층 촬영 (신장의 MRI)도 준비됩니다.

여기에서 주제에 대해 자세히 알아보십시오. 덱사메타손 억제 테스트.

참고 : 쿠싱 증후군의 외형

체중 증가 (비만), 약간 얇은 팔다리, 강한 목 및 둥근 얼굴을 가진 몸통 강조 지방 분포가 전형적인 쿠싱 증후군 (쿠싱 병).

요법

코티솔이 약물로 투여되는 경우, 쿠싱 증후군의 증상을 완화하기 위해 용량 감소를 고려할 수 있습니다.
질병이 호르몬 생성 종양에 근거한 경우 쿠싱 증후군의 원인을 치료하기위한 수술을 수행해야합니다. 부신 또는 뇌하수체 종양을 외과 적으로 제거합니다.
부신에서 생성되는 호르몬은 수술 후 개별적으로 다른 시간 동안 정제 형태로 대체되어야합니다. 부신은 더 이상 호르몬을 생성하는 기관이 아니고 상호 부신의 호르몬 형성이 필요를 충족하기에 충분하지 않을 수 있기 때문입니다. 몸을 덮습니다.
뇌하수체 수술이 불가능한 경우 방사선을 조사하여 종양을 파괴하고 코티솔 생성을 줄일 수 있습니다.

쿠싱 증후군의 치료

쿠싱 증후군은 호르몬 코티솔의 과잉 공급입니다.
이 과잉은 다양한 원인을 가질 수 있으므로 치료는 원인에 따라 다릅니다. 이러한 이유 중 하나는 뇌하수체의 양성 종양 (뇌하수체), 이는 부신 피질을 자극하여 뇌하수체가 부정적인 피드백에 반응하지 않고 부신 피질을 계속 자극하지 않고 코티솔을 생성하도록합니다.
자율 종양은 생성 된 호르몬에 의해 활동이 억제되지 않고 대신 지속적으로 호르몬을 생성합니다. 이러한 자율 종양은 콧 구멍이나 눈 안쪽 가장자리의 절개를 통해 제거 할 수 있습니다.
이것은 뇌하수체를 완전히 제거하는 것을 포함하기 때문에 수술 후 환자가 혈액의 코티솔을 대체하는 약물을 복용해야합니다.
이것은 코티솔과 같은 물질 인 하이드로 코르티손입니다. 자율 종양은 부신 자체에서도 발생할 수 있으므로 과도한 코티솔이 방해받지 않고 생성됩니다.

부신을 수술로 제거 할 수도 있습니다. 결과적으로 부신에서 합성되는 모든 호르몬이 누락됩니다. 이러한 필수 호르몬의 평생 호르몬 대체가 필요합니다. 약물로 인해 코르티솔 과다증이 발생하는 경우 혈액 내 코르티솔 수치를 안정화하기 위해 약물 용량을 조절하는 것으로 충분합니다.

내인성 코르티솔의 과도한 생산의 원인을 수술로 제거 할 수없는 경우 약물을 사용하여 호르몬 생산을 줄일 수 있습니다.
치료의 일환으로, 약물의 효과를 확인하고 호르몬 변동을 피하기 위해 호르몬 수치를 평생 동안 정기적으로 확인해야합니다.
쿠싱 증후군이 비만, 고혈압, 골다공증 및 혈당 수치 장애와 같은 신체에 미치는 영향으로 인해 이러한 부작용을 약물로 치료해야 할 수도 있습니다. 과잉 생산 된 코티솔의 영향으로 환자들도 종종 심리적으로 고통 받기 때문에 환자의 상황에 따라 심리적 지원 요법도 필요합니다.

쿠싱 증후군의 기대 수명은 얼마입니까?

쿠싱 증후군의 기대 수명은 쿠싱 증후군의 원인에 따라 다릅니다.
쿠싱 증후군은 과도한 양의 글루코 코르티코이드 약물을 장기간 사용하여 발생할 수 있으며, 이는 코르티손과 동일한 효과가 신체에 영향을줍니다. 이 경우 약물을 중단하면 쿠싱 증후군을 치료할 수 있으며 기대 수명이 바뀌지 않습니다.
뇌하수체 나 부신의 양성 종양이 증후군의 원인 인 경우, 조기 진단을 받으면 치유 될 수 있으므로 기대 수명에도 영향을 미치지 않습니다.
그러나 드물게 쿠싱 증후군은 폐의 기관지 종양으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이를 소세포 폐암이라고합니다. 여기에서 혈중 코르티손 수치가 증가하지만 쿠싱 증후군의 전형적인 증상이 종종 누락됩니다. 종양은 부신 피질에서 코르티손 생산을 유도하는 메신저 물질을 방출합니다. 이들은 종종 매우 늦게 진단되는 악성 종양입니다. 이 경우 기대 수명이 크게 단축 될 수 있습니다.

쿠싱 증후군에서 갑상선은 어떤 역할을합니까?

주로 갑상선의 기관계와 코르티손을 생성하는 부신 피질은 관련이 없습니다. 그러나 둘 다 중요한 대사 호르몬 생성을 담당합니다.
또한 둘 다 뇌의 인접한 중심에 의해 제어됩니다. 코르티손을 약물로 복용하면 갑상선의 역할이 중요해집니다. 갑상선 호르몬 생성에 필요한 요오드의 흡수를 줄일 수 있기 때문입니다. 이러한 이유로 장기간 코르티손을 복용 할 때 혈액 내 갑상선 호르몬의 양을 확인해야합니다.

개의 쿠싱 증후군

개에서 쿠싱 증후군은 드물지 않으며 실제로 개에서 가장 흔한 호르몬 장애입니다. 증상이 항상 심각하고 명확한 것은 아니기 때문에 처음에는 진단이 어려울 수 있습니다. 생리 학적으로 개의 호르몬 대사는 인간과 유사합니다. 여기에서도 코르티손 호르몬은 엄격한 조절주기를 거치며, 이는 여러 기관과 호르몬의 생성이 의존적이며 밤이나 스트레스 중에 증가 및 감소 할 수 있음을 의미합니다.

개의 전형적인 행동 증상은 피로감, 성능 저하, 무관심, 음주 행동 증가, 배뇨 증가, 더 명백한 헐떡임 및 식욕 증가입니다. 증상이 항상 명확하지는 않지만 개는 외부 적으로 많이 변할 수 있습니다. 탈모, 근육 손실 및 지방 증가가 주로 여기에서 발생하여 위가 늘어날 수 있습니다.

인간과 마찬가지로 개에게는 피부 조직과 면역 체계의 장애도 있습니다. 결과적으로 피부가 극도로 얇고 갈라지고 상처가 더 이상 빠르고 잘 치유되지 않으며 면역 방어력이 저하됩니다. 이것은 차례로 심각한 감염뿐만 아니라 비정상적인 곰팡이 질병으로 이어질 수 있습니다. 명확한 증상은 직접적인 약물 개선으로 쿠싱 증후군의 진단을 확인할 수 있습니다. 그러나 종종 인간과 마찬가지로 코티손 과잉을 증명하기 위해 쿠싱 테스트를 먼저 수행해야합니다. 개 치료는 수술이 위험하고 시간이 많이 걸리며 입증되지 않았기 때문에 거의 독점적으로 약물로 수행됩니다.

말의 쿠싱 증후군

쿠싱 증후군은 말에서 비교적 흔한 대사 장애이기도합니다. 코르티손 호르몬의 과잉은 인간이나 다른 많은 동물에서와 마찬가지로 대사 과정에 유사한 영향을 미칩니다. 여기에서도 생식력, 당분 및 지방 대사, 면역 체계 및 기타 많은 신체 과정과 관련된 대사 과정이 중단됩니다.

말의 일반적인 장애는 털갈이 장애입니다. 이것은 확산 탈모와 관련이 있지만 비정상적으로 길고 두껍고 곱슬 머리도 있습니다. 여름과 겨울 모피 사이의 변화도 방해를 받고 모피의 색소 침착과 색상이 바뀔 수 있습니다. 발굽의 염증은 위험한 증상입니다. 소위 "층염"은 순환계 질환으로 거슬러 올라갈 수 있으며 심각하고 생명을 위협 할 수 있습니다. 또한 인간과 마찬가지로 베이컨 목, 몸통 비만 및 근육 파괴가 일반적으로 발생합니다. 쿠싱 증후군은 영향을받은 말의 불임으로 인해 종종 발견됩니다.